Ključna razlika - mieloproliferativni vs mielodisplastični
Proizvodnja različnih krvnih celic poteka znotraj kostnega mozga. Matične celice, ki ležijo v kostnem mozgu, se diferencirajo v različne tipe celic vzdolž spektra celičnih linij. Ta postopek diferenciacije močno urejajo predvsem geni. Zato lahko mutacije teh genov neuredijo celoten proces in povzročijo nešteto hematoloških motenj, ki so na splošno razvrščene v dve skupini kot mieloproliferativne in mielodisplastične. Pri mieloproliferativnih motnjah se poveča število celic v različnih linijah krvnih celic. Myelodysplastic se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Tako je ključna razlika med mieloproliferativno in mielodisplastično to, da pri mieloproliferativnih boleznihpoveča se število normalnih celic, medtem ko se pri mielodisplastičnih motnjah poveča število nenormalnih nezrelih celic.
VSEBINA
1. Pregled in ključna razlika
2. Kaj je mieloproliferativna
3. Kaj je mielodisplastična
4. Podobnost med mieloproliferativno in mielodisplastično
5. Vzporedna primerjava - mieloproliferativna in mielodisplastična v obliki tabele
6. Povzetek
Kaj je mieloproliferativni?
Pri mieloproliferativnih motnjah se poveča število celic v različnih linijah krvnih celic. Patognomska značilnost mieloproliferativnih stanj je prisotnost mutiranega in konstitutivno aktiviranega gena tirozin kinaze, skupaj z različnimi odstopanji v signalnih poteh, ki vodijo v neodvisnost rastnega faktorja.
Večina mieloproliferativnih bolezni izvira iz multipotentnih mieloidnih prednikov in občasno iz pluripotentnih izvornih celic.
Slika 01: Povečanje retikulina v kostnem mozgu pri mieloproliferativnih boleznih
Pogoste patološke spremembe, opažene pri teh motnjah, vključujejo
- Povečan proliferativni nagon v kostnem mozgu
- Ekstramedularna hematopoeza
- Fibroza kostnega mozga skupaj s citopenijami periferne krvi
- Preobrazba v akutno levkemijo
Sledijo glavne sorte mieloproliferativnih motenj:
- Kronična mielogena levkemija
- Policitemija vera
- Bistvena trombocitopenija
- Primarna mielofibroza
- Sistemska mastocitoza
- Kronična eozinofilna levkemija
- Levkemija matičnih celic
Kaj je mielodisplastika?
Myelodysplastic se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Posledično je hemopoeza oslabljena in obstaja večje tveganje za razvoj akutne mieloične levkemije.
V teh mielodisplastičnih pogojih matične celice v kostnem mozgu nadomestijo različne neoplastične multipotentne matične celice, ki se lahko razmnožujejo, vendar na neučinkovit način. Zato bodo bolniki imeli pancitopenijo.
Mielodisplastične motnje so lahko posledica pridobljenih vzrokov, kot je izpostavljenost genotoksičnemu sevanju ali idiopatskih vzrokov.
Slika 02: Megakariociti pri mielodisplastičnih motnjah
Morfološke spremembe
Obstaja hiperplazija kostnega mozga, ki je povezana z neurejeno diferenciacijo granulocitov, megakariocitov, eritroidov itd. V nekaterih primerih lahko opazimo tudi povečanje mieloblastov.
Klinične značilnosti
- Običajno to stanje prizadene starejše ljudi, starejše od 70 let
- Ponavljajoče se okužbe
- Nepojasnjene krvavitve
- Slabost
Za oceno prognoze bolezni so mielodisplatične motnje razvrščene v različne podskupine. Bolniki običajno umrejo v 9-29 mesecih od pojava simptomov.
Zdravljenja
- Alogenska presaditev hemopoetskih matičnih celic
- Antibiotiki za nadzor okužb
- Transfuzija krvnega pripravka
Kakšna je podobnost med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim?
Obe vrsti motenj so predvsem posledica genskih mutacij, ki vplivajo na proizvodnjo celic v kostnem mozgu
Kakšna je razlika med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim?
Diff Article Sredina pred mizo
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| Pri mieloproliferativnih motnjah se poveča število celic v različnih linijah krvnih celic. | Myelodysplastic se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. |
| Patognomske značilnosti | |
| Patognomska značilnost mieloproliferativnih stanj je prisotnost mutiranega in konstitutivno aktiviranega gena tirozin kinaze, skupaj z različnimi odstopanji v signalnih poteh, ki vodijo v neodvisnost rastnega faktorja. | V teh mielodisplastičnih razmerah matične celice v kostnem mozgu nadomestijo različne neoplastične multipotentne matične celice, ki se lahko razmnožujejo, vendar na neučinkovit način. |
| Pogoste patološke spremembe | |
|
Obstaja hiperplazija kostnega mozga, ki je povezana z neurejeno diferenciacijo granulocitov, megakariocitov, eritroidov itd. V nekaterih primerih lahko opazimo tudi povečanje mieloblastov. |
Povzetek - mieloproliferativni vs mielodisplastični
Pri mieloproliferativnih motnjah se poveča število celic v različnih linijah krvnih celic. Myelodysplastic se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Pri mieloproliferativnih motnjah se poveča število normalnih krvnih celic, medtem ko se pri mielodisplastičnih motnjah poveča število nenormalnih nezrelih celic. To je glavna razlika med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim.
