Ključna razlika - cistična fibroza v primerjavi s pljučno fibrozo
Ključna razlika med cistično fibrozo in pljučno fibrozo je v tem, da je cistična fibroza genetska motnja, pri kateri je prizadetih več organov, vključno s pljuči, prebavili, trebušno slinavko in genitalnim sistemom, medtem ko je pljučna fibroza stanje, za katero je značilna postopna fibroza pljučnega parenhima, ki povzroča okvare v difuziji plinov, ki v poznejših fazah povzročijo odpoved dihanja.
Kaj je cistična fibroza?
Cistična fibroza je avtosomno recesivna motnja, ki povzroča mutacije obeh kopij gena, odgovornega za protein, imenovan regulator transmembranske prevodnosti cistične fibroze (CFTR). Ta beljakovina sodeluje pri proizvodnji znoja, prebavnih izločkov in sluzi. Ko ta beljakovina ne deluje, izločki postanejo gosti. Za to motnjo je značilno tvorjenje goste sluzi in črevesnih izločkov, ki povzročajo blokado kanalskih sistemov različnih organov in povzročajo njihove disfunkcije. Tipični simptomi vključujejo insuficienco trebušne slinavke zaradi kronične zapore kanalov trebušne slinavke, črevesno obstrukcijo in pogoste okužbe pljuč zaradi disfunkcije mukociliarnega aparata in neplodnosti zaradi oviranja kanala v genitalnem sistemu. Cistično fibrozo diagnosticiramo s testiranjem znoja in genetsko analizo.
Za to motnjo ni znanega zdravila. Pljučne okužbe so pogoste in jih je treba zdraviti z ustreznimi antibiotiki, da preprečimo dolgoročno poškodbo pljuč. Za preprečevanje okužb bo morda treba bolniku dati tudi profilaktične antibiotike. Presaditev pljuč je lahko najboljša možnost za močno poškodovana pljuča. Nadomestitev encimov trebušne slinavke je pomembna za preprečevanje podhranjenosti. Težave s pljuči so odgovorne za smrt večine bolnikov s cistično fibrozo.
Cistična fibroza je pogosta med ljudmi evropskega porekla.
Kaj je pljučna fibroza?
Pljučna fibroza je skupina motenj, za katere je značilna postopna fibroza in uničenje pljuč. Bolniki s pljučno fibrozo trpijo zaradi kratkega dihanja, zlasti pri naporu, suhem kašlju, utrujenosti in šibkosti. Za pljučno fibrozo so odgovorni številni vzroki.
Vdihavanje onesnaževal okolja in poklica, kot so azbest, kremen in izpostavljenost nekaterim škodljivim plinom.
- Preobčutljivostni pnevmonitis, ki je posledica vdihavanja prahu, onesnaženega z bakterijskimi, glivičnimi proizvodi
- Bolezni vezivnega tkiva, kot sta revmatoidni artritis in sistemski eritematozni lupus
- Kajenje cigaret
- Sarkoidoza
- Okužbe
- Nekatera zdravila, npr. Amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Radioterapija prsnega koša
Vendar obstaja kategorija pljučne fibroze, pri kateri vzroka ni mogoče najti. Ta skupina je poimenovana idiopatska pljučna fibroza.
Najpomembnejši način zdravljenja je izogibanje izpostavljenosti vzroku. V nasprotnem primeru ni na voljo učinkovitega zdravljenja, ki bi preprečilo napredovanje te bolezni. Bolniki bodo končno končali z odpovedjo dihal, kjer je edina možnost presaditev pljuč.
Kakšna je razlika med cistično fibrozo in pljučno fibrozo?
Definicija cistične fibroze in pljučne fibroze
Cistična fibroza: cistična fibroza (CF) je dedna bolezen, ki prizadene pljuča, prebavni sistem, znojnice in plodnost moških.
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza je brazgotina v pljučih.
Značilnosti cistične fibroze in pljučne fibroze
Porazdelitev starosti
Cistična fibroza: cistična fibroza je prirojena motnja in je prisotna že od rojstva
Pljučna fibroza: Pljučno fibrozo opažamo pri srednjem in starejšem prebivalstvu
Etnična porazdelitev
Cistična fibroza: cistična fibroza je opažena pri evropskem prebivalstvu, vendar je izjemno redka med drugimi etničnimi skupinami.
Pljučna fibroza: Pri pljučni fibrozi ni etnične raznolikosti in prizadene vse etnične skupine.
Vzroki
Cistična fibroza: cistično fibrozo povzroči mutacija gena.
Pljučna fibroza: Pljučno fibrozo povzročajo številni okoljski vzroki kot genetski vzroki.
Porazdelitev simptomov
Cistična fibroza: cistična fibroza prizadene številne organske sisteme v telesu, vključno s prebavili, dihali in sečil.
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza je omejena na dihalni sistem.
Zapleti
Cistična fibroza: Ekstrapljučni zapleti so pogosti s cistično fibrozo.
Pljučna fibroza: Medtem ko so zunajpljučni zapleti pri pljučni fibrozi manj pogosti.
Preiskave
Cistična fibroza: Cistično fibrozo diagnosticiramo s testi znoja in genetskimi testi.
Pljučna fibroza: Pljučno fibrozo diagnosticiramo s CT-slikami visoke ločljivosti (HRCT)
Zdravljenje
Cistična fibroza: cistična fibroza se zdravi s podpornim zdravljenjem, vključno z antibiotiki.
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza nima uspešne možnosti zdravljenja, vendar imajo steroidi vlogo pri preprečevanju napredovanja v fibrozo v akutni vnetni fazi in domači terapiji s kisikom ter pljučni rehabilitaciji v poznejših fazah.
Napoved
Cistična fibroza: Prognoza cistične fibroze je slaba in bolnik običajno umre zaradi okužbe dihal.
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza običajno počasi napreduje, vendar pacienti na koncu končajo z ireverzibilno dihalno odpovedjo, kjer postanejo odvisni od kisika.
