Ključna razlika - policitemija in policitemija vera
Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina in PCV. To stanje je lahko posledica različnih vzrokov. Ko bolnik dobi policitemijo kot nadaljevanje osnovnega stanja bolezni, je znan kot sekundarna policitemija. Po drugi strani pa je policitemija zaradi primarne motnje v fizioloških mehanizmih, odgovornih za sintezo hemoglobina, znana kot primarna policitemija. Policitemija vera je najpogostejši vzrok primarne policitemije in je opredeljena kot klonska motnja izvornih celic, pri kateri pride do sprememb v pluripotentni matični celici, ki vodijo do prekomerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. Ključna razlika med policitemijo in policitemijo vero je, da je policitemija povečanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina,in PCV, medtem ko je policitemija vera eden od vzrokov policitemije.
VSEBINA
1. Pregled in ključna razlika
2. Kaj je policitemija
3. Kaj je policitemija vera
4. Podobnosti med policitemija in policitemija vera
5. Vzporedna primerjava - policitemija in policitemija vera v obliki tabele
6. Povzetek
Kaj je policitemija?
Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina in PCV. Obstajata dve glavni obliki policitemije, kot sta absolutna eritrocitoza in relativna eritrocitoza; pri absolutni eritrocitozi se resnično poveča volumen rdečih krvnih celic, pri relativni eritrocitozi pa se zmanjša volumen plazme z normalnim volumnom rdečih krvnih celic.
Vzroki
Primarna policitemija
- Policitemija Vera
- Mutacije v eritropoetinskem receptorju
- Hemoglobini z visoko afiniteto do kisika
Sekundarna policitemija
- Hipoksično povečanje eritropoetina
- Visoka nadmorska višina
- Kronična pljučna bolezen
- Srčna bolezen
- Apneja v spanju
- Morbidna debelost
- Močno kajenje
- Povečana afiniteta hemoglobina
- neprimerno zvišanje eritropoetina
- Karcinomi ledvičnih celic
- Hepatocelularni karcinomi
- Nadledvični tumorji
- Cerebralni hemangioblastomi
- Masivni leiomiom maternice
- Prekomerno dajanje eritropoetina
Ravni eritropoetina so normalne ali povišane pri sekundarni policitemiji.
Sekundarne policitemije zdravimo z obvladovanjem osnovnega vzroka. Vsak tumor, ki neposredno ali posredno povzroči povečanje proizvodnje eritropoetina, je treba kirurško resecirati. Močne kadilce pogosteje prizadene sekundarna policitemija, saj povišane ravni karboksiliranega hemoglobina spodbujajo naravne poti proizvodnje eritropoetina. Tromboza, krvavitve in srčno popuščanje so zapleti sekundarne policitemije. Venesekcija je lahko v pomoč tudi pri lajšanju simptomov, zlasti če je PCV večji od 0,55 / mikro liter.
Kaj je policitemija vera?
Policitemija vera je klonska motnja izvornih celic, pri kateri pride do sprememb v pluripotentni matični celici, kar vodi do prekomerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. Velika večina bolnikov s tem stanjem je dobila mutacije v genu JAK2.
Klinične značilnosti
Prihaja zahrbtno. Tipična predstavitev je starejši bolnik, starejši od 60 let, ki se pritožuje zaradi utrujenosti, depresije, vrtoglavice in tinitusa.
Razen teh nespecifičnih simptomov ima lahko bolnik,
- Hipertenzija
- Angina
- Prekinitvena klavdikacija
- Težnja krvavitve
- Močno srbenje po dobri kopeli
- Protin
- Krvavitve
- Tromboza
- Polnost
Diagnostična merila
Glavna merila
- Raven hemoglobina več kot 185 g / l pri moških in 165 g / l pri ženskah
- Prisotnost mutacije JAK2
Manjši kriteriji
- Biopsija kostnega mozga, ki kaže hipercelularnost za starost s panmielozo
- Znižana raven eritropoetina v serumu
- Endogena kolonija tvorbe eritroidov in vitro
Za diagnozo PV mora biti prisoten vsaj en manjši kriterij z glavnimi merili in en glavni kriterij s katerim koli manjšim merilom.
Upravljanje
Cilj zdravljenja je vzdrževanje normalne krvne slike za preprečevanje zapletov, kot je tromboza. Naslednji posegi so glavni nosilci upravljanja PV
- Venesekcija
- Kemoterapija
- Uporaba nizkih odmerkov aspirina pri bolnikih, ki so že imeli trombotične epizode.
- Uporaba anagrelida za preprečevanje diferenciacije megakariocitov
30% bolnikov s PV ima lahko mielofibrozo, 5% pacientov pa mieloblastno levkemijo.
Kakšne so podobnosti med policitemijo in policitemijo vero?
Policitemija vera je najpomembnejši vzrok primarne policitemije
Kakšna je razlika med policitemijo in policitemijo vero?
Diff Article Sredina pred mizo
Policitemija vs Policitemija Vera |
|
| Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina in PCV. | Policitemija vera je klonska motnja izvornih celic, pri kateri pride do sprememb v pluripotentni matični celici, ki vodijo do prekomerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. |
| Vzroki | |
|
Primarna policitemija
Sekundarna policitemija- Hipoksično povečanje eritropoetina
- neprimerno zvišanje eritropoetina
|
Policitemija vera, ki je najpomembnejši vzrok za primarno policitemijo, je posledica mutacije gena JAK2. |
| Upravljanje | |
|
Cilj zdravljenja je vzdrževanje normalne krvne slike za preprečevanje zapletov, kot je tromboza. Naslednji posegi so glavni nosilci upravljanja PV
30% bolnikov s PV ima lahko mielofibrozo in 5% bolnikov z mieloblastno levkemijo. |
| Zaplet | |
| Tromboza, srčno popuščanje in krvavitve so glavni zapleti policitemije zaradi različnih vzrokov, razen policitemije vere. | Poleg tromboze, srčnega popuščanja in krvavitve lahko bolniki razvijejo mielofibrozo in mieloblastno levkemijo. |
Povzetek - Policitemija vs Polycythemia Vera
Policitemija je opredeljena kot povečanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina in PCV. Policitemija vera je klonska motnja izvornih celic, pri kateri pride do sprememb v pluripotentni matični celici, ki vodijo do prekomerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. V bistvu ni razlike med policitemijo in policitemijo vero. Policitemija vera je eden izmed številnih vzrokov za policitemijo, ki je posledica okvare v genu JAK2.
