Gigantizem vs akromegalija
Gigantizem in akromegalija sta dve motnji z enakim mehanizmom bolezni in nekoliko podobnimi predstavitvami. Čeprav imata enak mehanizem bolezni, imata povsem različen izid zgolj zaradi starosti pojava. Gigantizem je rezultat, če se mehanizem bolezni začne v otroštvu. Akromegalija je rezultat, če se mehanizem bolezni začne po puberteti. Ta članek bo obravnaval mehanizem bolezni in klinične značilnosti, simptome, vzroke, preiskave in diagnoze ter prognozo akromegalije in gigantizma ter tudi razliko med obema motnjama.
Pred puberteto skoraj vse kosti v telesu rastejo v dolžino, širino, težo in moč. Po puberteti se po izbruhu rasti upočasni in ustavi okrog 24. do 26. leta starosti. Rastne regije dolgih kosti se imenujejo epifiza. V puberteti se epifize zaradi učinka spolnih hormonov spajajo. Po tem zraste le nekaj kosti v telesu. Molekularna razlaga pojava pravi, da je rast posledica prekomernega izločanja ali učinka inzulinu podobnega rastnega faktorja. Človeška rast je pod nadzorom hipofiznih hormonov. Hipotalamus izloča hormon, imenovan hormon za sproščanje rastnega hormona. Deluje na sprednjo hipofizo in sproži izločanje rastnega hormona. Rastni hormon deluje na epifizo kosti, ki sproži rast kosti. Inzulinu podoben rastni faktor je molekula, ki nastane v telesu in deluje na epifize kosti, kar sproži hitro delitev celic in rast kosti. Glede na te molekularne odnose so bili opredeljeni trije glavni mehanizmi. Hipotalamus, ki izloča prekomerne količine hormona, ki sprošča rastni hormon, sprednja hipofiza, ki izloča prekomerne količine rastnega hormona, in prekomerna proizvodnja beljakovin, ki vežejo rastni faktor, ki podaljša delovanje IGF, so trije splošno sprejeti mehanizmi bolezni. Večino časa je prekomerna rast posledica hiper-sekrecije hipofize rastnega hormona. Vendar pa lahko v nekaterih primerih, kot so sindrom McCune Albright, nevrofibromatoza, tuberkulozna skleroza in multipla endokrina neoplazija tipa 1, povzročijo tudi pretirano rast. Glede na te molekularne odnose so bili opredeljeni trije glavni mehanizmi. Hipotalamus, ki izloča prekomerne količine hormona, ki sprošča rastni hormon, sprednja hipofiza, ki izloča prekomerne količine rastnega hormona, in prekomerna proizvodnja beljakovin, ki vežejo rastni faktor, ki podaljša delovanje IGF, so trije splošno sprejeti mehanizmi bolezni. Večino časa je prekomerna rast posledica hiper-sekrecije hipofize rastnega hormona. Vendar pa lahko v nekaterih primerih, kot so sindrom McCune Albright, nevrofibromatoza, tuberkulozna skleroza in multipla endokrina neoplazija tipa 1, povzročijo tudi pretirano rast. Glede na te molekularne odnose so bili opredeljeni trije glavni mehanizmi. Hipotalamus, ki izloča prekomerne količine hormona, ki sprošča rastni hormon, sprednja hipofiza, ki izloča prekomerne količine rastnega hormona, in prekomerna proizvodnja beljakovin, ki vežejo rastni faktor, ki podaljša delovanje IGF, so trije splošno sprejeti mehanizmi bolezni. Večino časa je prekomerna rast posledica hiper-sekrecije hipofize rastnega hormona. Vendar pa lahko v nekaterih primerih, kot so sindrom McCune Albright, nevrofibromatoza, tuberkulozna skleroza in multipla endokrina neoplazija tipa 1, povzročijo tudi pretirano rast.in prekomerna proizvodnja beljakovin, ki vežejo rastni faktor, inzulinu podaljšujejo delovanje IGF, so trije splošno sprejeti mehanizmi bolezni. Večino časa je prekomerna rast posledica hiper-sekrecije hipofize rastnega hormona. Vendar pa lahko v nekaterih primerih, kot so sindrom McCune Albright, nevrofibromatoza, tuberkulozna skleroza in multipla endokrina neoplazija tipa 1, povzročijo tudi pretirano rast.in prekomerna proizvodnja beljakovin, ki vežejo rastni faktor, inzulinu podaljšujejo delovanje IGF, so trije splošno sprejeti mehanizmi bolezni. Večino časa je prekomerna rast posledica hiper-sekrecije hipofize rastnega hormona. Vendar pa lahko v nekaterih primerih, kot so sindrom McCune Albright, nevrofibromatoza, tuberkulozna skleroza in multipla endokrina neoplazija tipa 1, povzročijo tudi pretirano rast.
Tako gigantizem kot akromegalija imata nekoliko podobne predstavitve. Oba stanja imata lahko glavobol zaradi hipofiznih hormonov, ki izločajo tumorje. Motnje vida so pogoste zaradi tumorja hipofize, ki pritiska na optični hiasm. Oba stanja lahko povzročita prekomerno potenje, blago do zmerno debelost in osteoartritis. Oba stanja potrebujejo raven hormona rasti, CT možgane, raven serumskega prolaktina, testiranje krvnega sladkorja na tešče. Somatostatin je v rastnem hormonu in je zelo učinkovit proti prekomernemu rastnemu hormonu. Druge možnosti so agonisti dopamina in operacija.
Gigantizem je rezultat, če se mehanizem bolezni začne v otroštvu. Gigantizem je izjemno redek; doslej je bilo prijavljenih le 100 primerov. Gigantizem se lahko začne v kateri koli starosti pred epifizno fuzijo v puberteti. Odlikuje ga glavobol, motnje vida, debelost, bolečine v sklepih in prekomerno potenje. Stopnje smrtnosti gigantizma v otroštvu zaradi majhnega števila primerov niso znane.
Akromegalija je rezultat, če se mehanizem bolezni začne po puberteti. Akromegalija je pogostejša od gigantizma. Akromegalija začne okoli 3 rd desetletje. Tudi akromegalija ima podobne simptome kot gigantizem, vendar se pojavijo šele pozneje v življenju. Stopnja umrljivosti zaradi akromegalije je dva- do trikrat večja od splošne populacije.
Kakšna je razlika med akromegalijo in gigantizmom?
• Akromegalija je pogostejša od gigantizma. Gigantizem je izjemno redek. Do zdaj je bilo prijavljenih le 100 primerov.
• Stopnje smrtnosti gigantizma v otroštvu zaradi majhnega števila primerov niso znane. Stopnja umrljivosti zaradi akromegalije je dvakrat do trikrat večja od splošne populacije.
• Gigantizem se lahko začne v kateri koli starosti pred epifizno fuzijo v puberteti. Akromegalija se začne okoli 3. desetletja.
• Gigantizem ima pretirano visoko, akromegalija pa pretirano rast spodnje čeljusti, jezika in koncev prstov.
