Ključna razlika - trombocitopenija proti hemofiliji
Prisotnost nenormalno nizke ravni trombocitov v krvi imenujemo trombocitopenija. Nima nobene genetske nagnjenosti in je najpogosteje posledica različnih pridobljenih vzrokov, ki ovirajo proizvodnjo trombocitov. Hkrati je bolj primerno, da se trombocitopenija obravnava kot klinični znak in ne kot posamezna bolezen. Razen trombocitopenije in nekaj drugih bolezni je velika večina hematoloških motenj posledica podedovanih genetskih učinkov, ki se najpogosteje prenašajo na naslednjo generacijo potomcev preko ženskih nosilk. Hemofilija je ena takih hematoloških motenj, ki je skoraj izključno opažena pri moških, kar je posledica pomanjkanja faktorja VIII ali faktorja IX. Ključna razlika med trombocitopenijo in hemofilijo je, da je trombocitopenija znižanje ravni trombocitov, medtem ko je hemofilija znižanje koncentracije faktorja VIII ali IX.
VSEBINA
1. Pregled in ključna razlika
2. Kaj je trombocitopenija
3. Kaj je hemofilija
4. Podobnosti med trombocitopenijo in hemofilijo
5. Vzporedna primerjava - Trombocitopenija v primerjavi s hemofilijo v tabelarni obliki
6. Povzetek
Kaj je trombocitopenija?
Prisotnost nenormalno nizke ravni trombocitov v krvi imenujemo trombocitopenija. Bolniki s tem stanjem ponavadi krvavijo, krvavitev pa se vidno zgodi iz majhnih kapilar in venul in ne iz velikih posod. Posledično lahko pride do številnih pikčastih krvavitev v telesnih tkivih. Na koži se to kaže kot trombocitna purpura, za katero je značilna prisotnost majhnih vijoličnih madežev.
Krvavitev se zgodi, dokler raven trombocitov ne pade pod 50000 /.
Klinične značilnosti
- Petehije
- Enostavno modrice
- Dolgotrajna krvavitev tudi po manjši poškodbi
- Krvavitev iz dlesni
- Epistaksa
- Hematurija
- Močne menstrualne krvavitve
- Rumenkasta obarvanost kože (zlatenica)
Slika 01: Trombocitna purpura
Vzroki
- Splenomegalija
- Levkemija
- Idiopatska trombocitopenija
- Kronični alkoholizem
- Virusne okužbe, kot je hepatitis C.
- Nosečnost
- Neželeni učinki različnih zdravil, kot je heparin
- Hemolitično uremični sindrom
Preiskava
Popolna krvna slika lahko razkrije nenormalno nizko raven trombocitov. Na podlagi kliničnega suma osnovne patologije bodo morda potrebne nadaljnje preiskave.
Upravljanje
- Če je trombocitopenija posledica imunskega odziva, je treba uporabiti zaviralce imunskega sistema. Kortikosteroidi so izbrano zdravilo za zatiranje neupravičenih vnetnih procesov in povečanje proizvodnje trombocitov
- Smrtno nizka raven trombocitov lahko zahteva takojšnjo transfuzijo krvnih pripravkov in trombocitov, da se izognemo življenjski nevarnosti
- Če je splenomegalija vzrok za trombocitopenijo, je potrebna kirurška resekcija vranice.
- Odvisno od osnovne patologije bodo morda potrebni različni drugi medicinski in kirurški posegi
Kaj je hemofilija?
Hemofilija je hematološka motnja, ki jo skoraj izključno opazimo pri moških. V večini primerov je ta bolezen posledica pomanjkanja faktorja strjevanja krvi VIII; v tem primeru je znana kot klasična hemofilija ali hemofilija A. Druga manj pogosta oblika hemofilije, ki je znana kot hemofilija B, je posledica pomanjkanje faktorja strjevanja IX.
Dedovanje obeh dejavnikov je prek ženskih kromosomov. Posledično je možnost, da ženska zboli za hemofilijo, izredno majhna, saj je malo verjetno, da bosta oba njena kromosoma istočasno mutirala. Ženske, ki jim primanjkuje samo en kromosom, imenujemo nosilke hemofilije.
Slika 02: Genetski prenos hemofilije
Klinične značilnosti
Huda hemofilija (koncentracija faktorja je manjša od 1 ie / dl)
Za to so značilne spontane krvavitve iz zgodnjega življenja, običajno v sklepe in mišice. Če se bolnik ne zdravi pravilno, ima lahko deformacije sklepov in je lahko celo hrom.
Zmerna hemofilija (koncentracija faktorja je med 1-5 ie / dl)
To je povezano s hudo krvavitvijo po poškodbi in občasnimi spontanimi krvavitvami.
Blaga hemofilija (koncentracija faktorja je več kot 5 ie / dl)
V tem stanju ni spontanih krvavitev. Krvavitev se pojavi šele po poškodbi ali med operacijami.
Preiskave
- Protrombinski čas je normalen
- APTT se poveča
- Ravni faktorja VIII ali faktorja IX so neobičajno nizke
Zdravljenje
Intravenska infuzija faktorja VIII ali faktorja IX za normalizacijo njihove ravni
Razpolovni čas faktorja VIII je 12 ur. Zato ga je treba dajati vsaj dvakrat na dan, da se ohrani ustrezna raven. Po drugi strani pa zadošča infuzija faktorja IX enkrat na teden, ker ima daljšo razpolovno dobo 18 ur.
Kakšne so podobnosti med trombocitopenijo in hemofilijo?
- Oba sta hematološki motnji.
- Nenormalne krvavitve so najpogostejša in najpomembnejša klinična značilnost trombocitopenije in hemofilije.
Kakšna je razlika med trombocitopenijo in hemofilijo?
Diff Article Sredina pred mizo
Trombocitopenija vs hemofilija |
|
| Prisotnost nenormalno nizke ravni trombocitov v krvi imenujemo trombocitopenija. | Hemofilija je hematološka motnja, ki jo skoraj izključno opazimo pri moških. |
| Pomanjkanje | |
| Pomanjkanje trombocitov. | Primanjkuje faktorja VIII ali faktorja IX. |
| Krvavitev | |
| Krvavitev se večinoma zgodi iz majhnih kapilar in venul. | Velike krvne žile so najpogostejše mesto krvavitve pri hemofiliji. |
| Genetika | |
| To ni genetska motnja. | To je genetska motnja. |
| Bolniki | |
| Tako moški kot ženske so enako prizadeti. | To skoraj izključno prizadene moške. |
| Klinične značilnosti | |
|
Najbolj opazne klinične značilnosti so, · Petehije · Enostavne podplutbe · Dolgotrajna krvavitev tudi po lažji poškodbi · Krvavitev iz dlesni · Epistaksa · Hematurija · Močne menstrualne krvavitve · Rumenkasta obarvanost kože (zlatenica) |
Klinična slika se razlikuje glede na resnost bolezni. · Huda hemofilija (koncentracija faktorja je manjša od 1 ie / dl) V zgodnjem življenju pride do spontanih krvavitev, običajno v sklepe in mišice. Pomanjkanje ustreznega zdravljenja je lahko vzrok za deformacije sklepov · Zmerna hemofilija (koncentracija faktorja je med 1-5 ie / dl) To je povezano s hudo krvavitvijo po poškodbi in občasnimi spontanimi krvavitvami. · Blaga hemofilija (koncentracija faktorja je več kot 5 ie / dl) V tem stanju ni spontanih krvavitev. Krvavitev se pojavi šele po poškodbi ali med operacijami. |
| Vzroki | |
|
Najpogostejši vzroki za trombocitopenijo so, · Splenomegalija · Levkemija · Idiopatska trombocitopenija · Kronični alkoholizem · Virusne okužbe, kot je hepatitis C · Nosečnost · Neželeni učinki različnih zdravil, kot je heparin · Hemolitično uremični sindrom |
Hemofilija je prirojena bolezen brez znanih pridobljenih vzrokov. |
| Preiskave | |
| Popolna krvna slika lahko razkrije nenormalno nizko raven trombocitov. |
Diagnozo postavimo na podlagi rezultatov naslednjih preiskav · Protrombinski čas - normalno · APTT - povečan · Ravni faktorja VIII ali faktorja IX - nenormalno nizke |
| Upravljanje | |
|
· Če je trombocitopenija posledica imunskega odziva, je treba uporabiti zaviralce imunskega sistema. Kortikosteroidi so izbrano zdravilo za zatiranje neupravičenih vnetnih procesov in povečanje proizvodnje trombocitov · Smrtonosno nizka raven trombocitov zahteva takojšnjo transfuzijo krvnih pripravkov in trombocitov, da bi se izognili življenjsko nevarnim zapletom. · Če je splenomegalija vzrok za trombocitopenijo, je nujna kirurška resekcija vranice. · Glede na osnovno patologijo bodo morda potrebni različni drugi medicinski in kirurški posegi. |
Intravenska infuzija faktorja VIII ali faktorja IX za normalizacijo njihove ravni je osrednji poseg pri zdravljenju hemofilije. |
Povzetek - Trombocitopenija vs hemofilija
Prisotnost nenormalno nizke ravni trombocitov v krvi imenujemo trombocitopenija. Hemofilija pa je hematološka motnja, ki jo povzroča pomanjkanje faktorja VIII ali faktorja IX in je skoraj izključno moška. Glavna razlika med trombocitopenijo in hemofilijo je v tem, da se pri trombocitopeniji raven trombocitov zniža, pri hemofiliji pa je koncentracija faktorja VIII ali faktorja IX tista, ki je nenormalno zmanjšana.
