Razlika Med MDS In Levkemijo

2024 Avtor: Mildred Bawerman | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 08:42

Ključna razlika - MDS proti levkemiji

MDS in levkemija sta posledica nepravilnosti v kostnem mozgu. Levkemijo lahko opredelimo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Mielodisplastični sindromi ali MDS se nanašajo na vrsto pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v izvornih celicah. Levkemija je maligna bolezen, vendar je mielodisplazija predhodna lezija, ki lahko doživi maligno transformacijo. To je ključna razlika med MDS in levkemijo.

VSEBINA

1. Pregled in ključna razlika

2. Kaj je MDS (mielodisplastični sindromi)

3. Kaj je levkemija

4. Podobnosti med MDS in levkemijo

5. Vzporedna primerjava - MDS v primerjavi z levkemijo v tabelarni obliki

6. Povzetek

Kaj je MDS?

Mielodisplastični sindromi (MDS) opisujejo vrsto pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v matičnih celicah. Značilnost teh motenj je naraščajoča odpoved kostnega mozga s kvantitativnimi in kvalitativnimi nepravilnostmi vseh vrst mieloidnih celic (tj. Rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov). Temeljne mutacije genov, kot sta TP53 in E2H2, naj bi bile osnovni vzrok tega stanja.

Klinične značilnosti

MDS običajno opazimo pri starejših ljudeh. Najpogosteje opažene manifestacije so,

• Anemija
• Krvavitev zaradi pancitopenije
• Nevtropenija
• Monocitoza
• Trombocitopenija

Te značilnosti je mogoče videti bodisi posamično bodisi v povezavi med seboj.

Kljub prisotnosti pancitopenije kaže kostni mozeg povečano celičnost. Diseritropoeza je pogost zaplet. Predhodniki granulocitov in megakariociti imajo nenormalno morfologijo.

Slika 01: Mielodisplazija

WHO klasifikacija MDS

Diff Article Sredina pred mizo

Bolezen	Razpadi kostnega mozga (%)	Klinična predstavitev	Citogene nepravilnosti (%)
Ognjevzdržna anemija	<5	Anemija	25.
Ognjevzdržna anemija z obročnimi sideroblasti	<5	Anemija,> 15% obročastih sideroblastov v predhodnikih rdečih celic	5-20
MDS z izoliranim del	<5	Anemija, normalni trombociti	100
Ognjevzdržna citopenija z večvrstno displazijo	<5	Bicytopnenia ali pancitopenija	50
Ognjevzdržna anemija s presežkom blastov-1	5-9	Citopenija z eksplozijami v periferni krvi (<5%)	30-50
Ognjevzdržna anemija s presežkom blastov-1	10.-19	Citopenija z eksplozijami v periferni krvi	50-70
Mielodisplastični sindrom, nerazvrščen	<5	Nevtropenija in trombocitopenija	50

Preiskave

Pregled krvi in celic kostnega mozga, pridobljenih iz vzorca krvi in biopsije kostnega mozga

Upravljanje

Bolniki z <5% blastov v kostnem mozgu so na konzervativnem zdravljenju, ki vključuje,

• Transfuzija rdečih krvnih celic in trombocitov
• Antibiotiki za okužbo

Če je odstotek blastov v kostnem mozgu> 5%, se zdravljenje izvaja po naslednjih postopkih,

• Podporna oskrba za zmanjšanje tveganja za druge zaplete
• Kemoterapija
• Uporaba lenalidomida
• Presaditev kostnega mozga

Kaj je levkemija?

Levkemijo lahko opredelimo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Posledica tega je odpoved kostnega mozga, ki povzroči anemijo, nevtropenijo in trombocitopenijo. Običajno je delež blastnih celic v odraslem kostnem mozgu manjši od 5%. Toda v levkemičnem kostnem mozgu je ta delež več kot 20%.

Vrste levkemije

Obstajajo 4 osnovne podvrste levkemije,

• Akutna mieloična levkemija (AML)
• Akutna limfoblastna levkemija (VSE)
• Kronična mieloična levkemija (AML)
• Kronična limfocitna levkemija (KLL)

Te bolezni so razmeroma redke in letna incidenca je 10/1000000. Običajno se levkemija lahko pojavi v kateri koli starosti. Toda ALL se večinoma opazi v otroštvu, medtem ko se KLL pogosto pojavlja pri starejših. Etiološki povzročitelji levkemije vključujejo sevanje, viruse, citotoksične snovi, imunosupresijo in genetske dejavnike. Diagnozo bolezni lahko opravimo s pregledom obarvanega drsnika periferne krvi in kostnega mozga. Za podrazvrstitev in napovedovanje so bistveni imunofenotipizacija, citogenetika in molekularna genetika.

Akutna levkemija

Incidenca akutne levkemije narašča s starostjo. Mediana starosti predstavitve akutne mieloblastne levkemije je 65 let. Akutna levkemija se lahko pojavi novo ali zaradi predhodne citotoksične kemoterapije ali mielodisplazije. Akutna limfoblastna levkemija ima nižjo srednjo starost predstavitve. Je najpogostejša maligna bolezen v otroštvu.

Klinične značilnosti VSEH

• Dihanje in utrujenost
• Krvavitve in podplutbe
• Okužbe
• Glavobol / zmedenost
• Bolečina v kosteh
• Hepatosplenomegalija / limfadenopatija

Klinične značilnosti AML

• Hipertrofija dlesni
• Vijolične kožne obloge
• Utrujenost in zasoplost
• Okužbe
• Krvavitve in podplutbe
• Hepatosplenomegalija
• Limfadenopatija
• Povečanje mod

Preiskave

Za potrditev diagnoze

• Krvna slika - trombociti in hemoglobin so običajno nizki; Število belih krvnih celic je običajno povišano.
• Krvni film - Rod bolezni lahko prepoznamo z opazovanjem blastnih celic. Auer palice so vidne v AML.
• Aspiracija kostnega mozga - kazalci, ki jih je treba iskati, so zmanjšana eritropoeza, zmanjšani megakariociti in povečana celičnost.
• Rentgen prsnega koša
• Pregled cerebrospinalne tekočine
• Profil koagulacije

Za načrtovanje terapije

• Biokemija urata in jeter v serumu
• Elektrokardiografija / ehokardiogram
• Tip HLA
• Preverite stanje HBV

Upravljanje

Nezdravljena akutna levkemija je običajno usodna. Toda s paliativnim zdravljenjem se življenjska doba lahko podaljša. Zdravilna zdravljenja so lahko včasih uspešna. Neuspeh je lahko posledica ponovitve bolezni ali zapletov terapije ali neodzivne narave bolezni. Pri ALL se indukcija remisije lahko izvede s kombinirano kemoterapijo z vinkristinom. Pri visoko tveganih bolnikih je mogoče opraviti alogensko presaditev matičnih celic.

Kronična mieloična levkemija

CML je član družine mieloproliferativnih novotvorb, ki se pojavljajo izključno pri odraslih. Opredeljen je s prisotnostjo kromosoma Philadelphia in ima počasneje napredujoč potek kot akutna levkemija.

Klinične značilnosti

• Simptomatska anemija
• Nelagodje v trebuhu
• Izguba teže
• Glavobol
• Modrice in krvavitve
• Limfadenopatija

Preiskave

• Krvna slika - Hemoglobin je nizek ali normalen. Trombociti so nizki, normalni ali dvignjeni. WBC je dvignjen.
• Prisotnost zrelih mieloidnih predhodnikov v krvnem filmu
• Povečana celičnost s povečanimi mieloidnimi predhodniki v aspiratu kostnega mozga.

Upravljanje

Zdravilo prve izbire pri zdravljenju KML je imatinib (Glivec), ki je zaviralec tirozin kinaze. Zdravljenje druge linije vključuje kemoterapijo s hidroksiureo, alfa interferonom in alogeno presaditev matičnih celic.

Kronična limfocitna levkemija

KLL je najpogostejša levkemija, ki se večinoma pojavi v starosti. Nastane zaradi klonske ekspanzije majhnih limfocitov B.

Klinične značilnosti

• Asimptomatska limfocitoza
• Limfadenopatija
• Odpoved mozga
• Hepatosplenomegalija
• B-simptomi

Slika 02: Pogosti simptomi levkemije

Preiskave

• V krvnih slikah lahko opazimo zelo visoke ravni belih krvnih celic
• V krvnem filmu so vidne madeže

Upravljanje

Zdravimo s težavno organomegalijo, hemolitičnimi epizodami in supresijo kostnega mozga. Rituksimab v kombinaciji s fludarabinom in ciklofosfamidom kaže dramatično stopnjo odziva.

Kakšne so podobnosti med MDS in levkemijo?

• Oba sta hematološki motnji, ki sta posledica nepravilnosti v kostnem mozgu.
• Za diagnozo obeh sta opravljena preiskava krvnega filma in biopsija kostnega mozga

Kakšna je razlika med MDS in levkemijo?

MDS vs levkemija
Mielodisplastični sindromi opisujejo vrsto pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v matičnih celicah.	Levkemijo lahko opredelimo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu.
Tip
To je predhodna lezija, ki ima potencial maligne transformacije.	To je maligna bolezen.
Incidenca
To običajno opazimo pri starejših ljudeh.	To lahko opazimo pri kateri koli starostni skupini, vendar odrasli to stanje bolj prizadenejo kot otroci.
Klinične značilnosti
Skupne klinične značilnosti so, · Anemija · Krvavitev zaradi pancitopenije · Nevtropenija · Monocitoza · Trombocitopenija	Pogosto opažene klinične značilnosti levkemije so, · Hipertrofija dlesni · Nasilne kožne obloge · Utrujenost in zasoplost · Glavobol / zmedenost · Okužbe · Bolečine v kosteh · Krvavitve in podplutbe · Hepatosplenomegalija · Povečanje mod · Limfadenopatija
Upravljanje
Bolniki z <5% blastov v kostnem mozgu so na konzervativnem zdravljenju, ki vključuje, · Transfuzija rdečih krvnih celic in trombocitov · Antibiotiki za okužbo Če je odstotek blastov v kostnem mozgu> 5%, se zdravljenje izvaja po naslednjih postopkih, · Podporna oskrba za zmanjšanje tveganja za druge zaplete · Kemoterapija · Uporaba lenalidomida Presaditev kostnega mozga	Obvladovanje se razlikuje glede na vrsto levkemije, ki jo ima bolnik. Kemoterapija igra glavno vlogo pri zdravljenju levkemije.

Povzetek - MDS vs levkemija

Mielodisplastični sindromi (MDS) opisujejo vrsto pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica napak v matičnih celicah, medtem ko je levkemija kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Mielodisplazija je predhodna lezija, ki je lahko podvržena maligni transformaciji, levkemija pa je maligna bolezen. To je glavna razlika med MDS in levkemijo.

Prenesite PDF različico MDS vs Leukemia

Lahko prenesete različico tega članka v obliki PDF in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombami k navedbam. Prosimo, prenesite različico PDF tukaj Razlika med MDS in levkemijo